El tumor de células gigantes de los tejidos blandos es una entidad poco frecuente, equivalente al tumor óseo del mismo nombre. En 1972 Salm y Sissons describieron 10 tumores de tejidos blandos con histología similar al tumor de células gigantes del hueso, luego Guccion y Enzinger  publicaron bajo la denominación de tumor maligno de células gigantes de tejidos blandos, un grupo de 32 neoplasias con algunas características histológicas similares a los anteriores, pero de curso clínico mas agresivo, considerándolos histogenéticamente relacionados con el histiocitoma fibroso maligno. Desde entonces pocos trabajos emplean la denominación de tumor de células gigantes de partes blandas. En una revisión reciente de la literatura solo fueron identificados 13 casos hasta 1998, para un total reportado de 64 casos.

Caso clínico

Se trata de paciente masculino de 27 años de edad con enfermedad actual de 2 años  de evolución caracterizado por aumento de volumen en región lumbar derecha. Clínicamente, LOE de partes blandas , exofítico, ulcerado, de consistencia blanda, fijo a planos profundos que abarca ambas fosas lumbares y región sacra; resto del examen físico sin alteraciones.

TAC abdominopélvica: LOE partes blandas de la región dorso lumbar derecha, con compromiso de planos musculares. No adenomegalias.(Fig. 1 y 2)

 

Conducta

Se planifica para Resección amplia con hallazgos: 1) tumor de 20x15x15 cms. Que ocupaba casi la totalidad de la región lumbar derecha con extensión hacia músculo paravertebral derecho.

 Biopsia B04-1007: Neoplasia de crecimiento multi-nodular (Fig.3) formada por células redondas,(Fig. 4) entremezcladas con células fusiformes y células gigantes osteoclásticas,(Fig. 5). Se observaron depósitos de hemosiderina (Fig. 6) y trabeculas de osteoide.(Fig. 7 y 8) . Diagnóstico: Tumor de células gigantes de tejidos blandos de bajo potencial maligno. Estudios inmunohistoquímicos demostraron inmunorreactividad para el anfígeno CD68 y focalmente para HHF-35.

Discusión

El tumor de células gigantes de partes blandas tiene un rango de presentación muy amplio, la mayoría de los casos se observan en  adultos de edad media, y se presentan en mayor proporción en las extremidades. Afecta predominantemente a  mujeres que  a hombres. Macroscopicamente la mayoría mide entre 1 y 10 cms. de aspecto multinodular, los hallazgos histológicos son superponibles al tumor de células gigantes de hueso, que incluyen proliferacion de celulas gigantes, en un patron “amosaicado”, ausencia de atipia, pleomorfismo y mitosis, pudiendo encontrarse, metaplasia ósea, hemosiderina y fibrosis, especialmente en la periferia del tumor. La invasión vascular se describe en 28% de los casos. El pronostico es favorable, con tasas de recidivas locales de 11%. El tratamiento es la escisión simple del tumor con márgenes de seguridad. No hay criterios morfológicos que permitan predecir el comportamiento biológico.